A doença tende a regredir ou diminuir os sintomas com o passar dos anos.Forma mais grave do que a vulgar, podendo aparecer no nascimento. O incidente é de 1 em 6.000 casos e é devida ao gene recessivo ligado ao cromossoma X, limita-se ao sexo masculino. Ocorre descamação mais acentuada no abdómen, dorso, pernas e pés. A camada epidérmica é normal.
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